LIETUVOS RESPUBLIKOS SVEIKATOS APSAUGOS MINISTRAS
Į S A K Y M A S
DĖL DIFUZINĖS STAMBIŲJŲ LĄSTELIŲ LIMFOMOS DIAGNOSTIKOS IR GYDYMO, KOMPENSUOJAMO IŠ PRIVALOMOJO SVEIKATOS DRAUDIMO FONDO BIUDŽETO LĖŠŲ, METODIKOS PATVIRTINIMO
2006 m. sausio 13 d. Nr. V-43
Vilnius
1. Tvirtinu Difuzinės stambiųjų ląstelių limfomos (ligos kodas pagal TLK-10 – C83.3) diagnostikos ir gydymo, kompensuojamo iš Privalomojo sveikatos draudimo fondo biudžeto lėšų, metodiką (pridedama).
2. Pavedu įsakymo vykdymą kontroliuoti sveikatos apsaugos ministerijos sekretoriui pagal administruojamą sritį.
PATVIRTINTA
Lietuvos Respublikos sveikatos apsaugos
ministro 2006 m. sausio 13 d. įsakymu
Nr. V-43
DIFUZINĖS DIDELIŲ B LĄSTELIŲ LIMFOMOS DIAGNOSTIKOS IR GYDYMO, KOMPENSUOJAMO IŠ PRIVALOMOJO SVEIKATOS DRAUDIMO FONDO BIUDŽETO LĖŠŲ, METODIKOS APRAŠAS
I. BENDROSIOS NUOSTATOS
1. Difuzinė didelių B ląstelių limfoma (toliau – DDBLL) – difuzinė didelių neoplazinių B limfoidinių ląstelių, kurių branduolys yra lygus makrofago branduoliui ar didesnis už jį arba du kartus didesnis už limfocitą, proliferacija. DDBLL pažeidžia limfmazgius bei kitus limfinės sistemos organus, taip pat kartu ar vėliau kitus organus (kepenis, plaučius, pleurą, virškinamąjį traktą, odą, centrinę nervų sistemą ir kt).
2. Metodika nustato minimalius DDBLL diagnostikos, ištyrimo, gydymo bei pacientų stebėjimo reikalavimus.
II. DIFUZINĖS DIDELIU B LĄSTELIŲ LIMFOMOS KLASIFIKACIJA
4. Pagal Pasaulio sveikatos organizacijos (toliau – PSO) klasifikaciją DDBLL gali būti:
III. DIFUZINĖS DIDELIŲ B LĄSTELIŲ LIMFOMOS DIAGNOSTIKA, PACIENTO IŠTYRIMAS, STADIJOS BEI GRUPĖS
6. DDBLL diagnostika:
6.1. DDBLL diagnozė nustatoma histologiškai, atlikus ekscizinę limfmazgio (pageidautina) ar kitų organų biopsiją.
6.2. Nefiksuotas bioptatas turi būti greitai nuvežtas į patologijos padalinį. Jei greitai pristatyti bioptato neįmanoma, paimta medžiaga fiksuojama ir vežama į patologijos padalinį. Toliau audinys apdorojamas parafinine technologija ir dažomas baziniu audinių metodu – hematoksilinu-eozinu.
6.3. Atliekamos imunohistocheminės bioptato reakcijos: CD20, CD79a, Ki67, Bcl2, Bcl6, Mum1, CD10. Patologijos padalinio imunohistocheminė laboratorija turi būti licencijuota tokiai veiklai.
7. Paciento, sergančio DDBLL, ištyrimas:
7.1. Apklausa: simptomai, limfomos augimo dinamika, B simptomai (kitkuo nepaaiškinami: karščiavimas daugiau kaip 38°C, prakaitavimas, kūno masės sumažėjimas daugiau kaip 10 % per 6 mėn.);
7.3. Laboratoriniai tyrimai:
7.3.1. kraujo ir biocheminiai tyrimai: kraujo tyrimas hematologiniu analizatoriumi, eritrocitų nusėdimo greitis, LDH, bilirubino, AST, ALT, ŠF, GTP, K, Na, Cl, kreatinino koncentracija serume, protrombino aktyvumas, fibrinogenas, aktyvuotas dalinis tromboplastino laikas;
7.4. Instrumentiniai tyrimai:
7.4.1. krūtinės tiesinė ir šoninė rentgenograma, įvertinant tarpuplaučio /krūtinės didžiausio diametro santykį;
7.4.3. kaklo, krūtinės, pilvo, mažojo dubens spiralinė kompiuterinė tomografija (toliau – KT), taikant intraveninį ir peroralinį kontrastavimą (KT gali būti neatliekama, jei pacientą planuojama gydyti paliatyviai ir simptominėmis priemonėmis);
8. DDBLL stadijos (Ann Arbor stadijų sistema):
8.1. I stadija: vienintelės limfmazgių srities pažeidimas, taip pat gali būti vienintelis su ja susijęs ekstranodinis pažeidimas (I, E);
8.2. II stadija: dviejų ar daugiau limfmazgių sričių pažeidimas vienoje diafragmos pusėje arba vienas ar daugiau lokalizuotas ekstranodinis pažeidimas kartu su sritinių limfmazgių pažeidimu vienoje diafragmos pusėje (II, E);
8.3. III stadija: limfmazgių pažeidimas abiejose diafragmos pusėse, kartu gali būti su jais susijęs ekstranodinis pažeidimas (III, E);
8.4. IV stadija: išplitęs vieno ar daugiau ekstralimfinių organų pažeidimas su / be limfmazgių pažeidimu.
9. DDBLL grupės:
9.1. Lokalizuota DDBLL (išskyrus pirminę tarpuplaučio DDBLL):
9.1.1. Stadijos, atitinkančios lokalizuotą DDBLL:
9.2. Išplitusi DDBLL:
9.2.1. Stadijos, atitinkančios išplitusią DDBLL:
IV. DIFUZINĖS DIDELIŲ B LĄSTELIŲ LIMFOMOS GYDYMO, KOMPENSUOJAMO IŠ PRIVALOMOJO SVEIKATOS DRAUDIMO FONDO BIUDŽETO, SCHEMA
10. Specifinis citostatinis, imunologinis ir (ar) spindulinis gydymas pradedamas nustačius galutinę morfologinę DDBLL diagnozę.
11. Specifinis gydymas gali būti pradedamas anksčiau nei nustatoma galutinė morfologinė DDBLL diagnozė, jei yra gyvybinių indikacijų. Tokiais atvejais rekomenduojama pradėti gydyti gliukokortikoidais ir (ar) alkilinamaisiais vaistais (įvadinis gydymas).
14. Pirminis DDBLL gydymas:
14.1. Radikalus:
14.1.1. Lokalizuota DDBLL be rizikos veiksnių: polichemoterapija – 3–4 kursai naudojant antraciklinus bei pažeistos srities radioterapija 30–45 Gy (radioterapija taikoma visiems pacientams).
14.1.2. Lokalizuota DDBLL su vienu ar daugiau rizikos veiksnių:
14.1.2.1. imunopolichemoterapija – 3–4 kursai, naudojant antraciklinus ir rituksimabą bei pažeistos srities radioterapija 30–45 Gy (radioterapija taikoma visiems pacientams) arba
V. PACIENTO STEBĖJIMAS PO PIRMINIO DIFUZINĖS DIDELIŲ B LĄSTELIŲ LIMFOMOS GYDYMO
16. Baigus gydymą, pacientą stebi gydytojas hematologas:
17. Stebėjimo metu atliekami tyrimai:
17.1. 3, 6, 12 ir 24 mėn. po gydymo: kraujo tyrimas hematologiniu analizatoriumi, eritrocitų nusėdimo greitis, LDH koncentracija, tiesinė ir šoninė krūtinės ląstos rentgenograma, vidaus organų sonoskopija;